Casus 5

Je bent kinderdermatoloog. Op je spreekuur komt een 3-jarige jongen met een aangeboren huidafwijking nabij de haargrens.

1. Wat zijn geboortevlekken?
Geboortevlekken zijn huidvlekken of gekleurde vlekken op de huid die reeds bij de geboorte aanwezig zijn of vlak daarna optreden. De meeste van deze vlekken kunnen weinig kwaad en zijn onschadelijk. Gewoonlijk worden geboortevlekken onderverdeeld in twee groepen:
 * rode huidveranderingen; en
 * bruine huidveranderingen.

Rode huidveranderingen betreffen vaatveranderingen en goedaardige bloedvatgezwellen, haemangiomen genaamd. Deze worden vlak onder de huid door een groepje kleine bloedvaten gevormd. Bruine huidveranderingen zijn gepigmenteerde vlekjes en deze bestaan uit donkergekleurde plaatselijke toename van pigmentcellen.

2. Rode huidveranderingen
Tot de groep rode huidveranderingen behoren:
 * ooievaarsbeten (nevus sumplex);
 * aardbeienvlekken (hemangiomen);
 * wijnvlekken (nevus flammeus).

Nevus simplex

2.1. Ooievaarsbeten (nevus simplex)
De medische term voor een ooievaarsbeet is nevus simplex. Een ooievaarsbeet is een rozerode vlek, die een paar dagen na de geboorte duidelijk zichtbaar wordt maar soms ook onderhuids blijft. Een pasgeborene kan meerdere van deze vlekjes bij elkaar hebben. Vaak verschijnen deze plekjes op het voorhoofd van het kind, op de bovenste oogleden, in de haargrens op het achterhoofd, neus en bovenlip. Ongeveer een derde van alle pasgeborenen heeft deze vlekjes. Ze worden donkerder wanneer het kind huilt of wanneer de kamertemperatuur verandert en de plekjes kunnen verbleken wanneer erop gedrukt wordt.

Er is geen behandeling nodig. Als een ooievaarsbeet na 3 jaar nog aanwezig is, kan dit zonodig verwijderd worden met een laserbehandeling. De meeste ooievaarsbeten op het gezicht verdwijnen geheel binnen ongeveer 18 maanden. Plekjes op de achterkant van de nek gaan meestal niet weg.

2.2. Aardbeienvlekken (hemangiomen)
Een hemangioom is een abnormale ophoping of kluwen bloedvaatjes in de huid. Naar schatting hebben 4% tot 10% van alle pasgeborenen deze vlekken. De oorzaak is onbekend. Ongeveer 30% van de hemangiomen zijn bij de geboorte aanwezig. Bij de rest verschijnt het in de eerste paar maanden van hun leven. Een hemangioom is een goedaardige bloedvattumor. Ze kunnen na de geboorte groeien. Oppervlakkige plekjes worden eerst steeds roder en kunnen later verdikken. Diepe hemangiomen worden vaak in een later stadium zichtbaar en schijnen blauwig door de huid heen. Het kan ook om een combinatie van beide gaan.

hemangioom

Gewoonlijk zijn het zeer kleine rode, wat bobbelige, plekjes. Vandaar de naam aardbeienvlek. Deze plekken hoeven niet behandeld te worden. Ze komen vaker bij jongens voor dan bij meisjes. Naar schatting heeft 1 op de 10 baby's met een hemangioom, een hemangioom waar een gespecialiseerde arts naar moet kijken om te beoordelen of behandeling nodig is. De meeste hemangiomen geven geen problemen en gaan vanzelf over. In sommige gevallen kan een laser worden gebruikt om de plek te verwijderen.

Spelonkachtige hemangiomen bij het ooglid die het zicht belemmeren, worden meestal behandeld met steroïdeninjecties of laserbehandelingen. Deze verminderen de grootte van de laesies. Andere behandelmethoden zijn laserbehandeling of soms zelfs chirurgie. Sommige artsen maken gebruik van een combinatie van steroïdeinjecties en lasertherapie. Ook ingeval een hemangioom schade aanricht aan andere lichaamsfuncties naast het zicht, zoals gehoor en ademhaling, zal behandeling overwogen worden. In zeer zeldzame gevallen kunnen hemangiomen zelfs levensbedreigend zijn en is een medische ingreep noodzakelijk.

Kleine, oppervlakkige hemangiomen verdwijnen vaak vanzelf. Ongeveer 50% is zonder medische interventie verdwenen als het kind 5 jaar is en 90% is verdwenen als het kind 9 jaar is.

2.3. Wijnvlekken (nevus flammeus)
Een wijnvlek is in veel gevallen een goedaardige, aangeboren huidafwijking, waarbij overmatige groei van bloedvaten aan de oppervlakte van de huid optreedt, hetgeen een roodachtig paarse verkleuring van de huid tot gevolg heeft. Wijnvlekken treden op bij ongeveer 3 op de 1.000 mensen.

Wijnvlekken kunnen in zeldzame gevallen een teken zijn van het Sturge-Weber syndroom, ook wel encephalotrigeminal angiomatosis en Sturge-Weber-Dimitri-syndroom genoemd. Het Sturge-Weber-syndroom is een aangeboren aandoening, die herkenbaar is aan een wijnvlek in het gezicht, en gaat gepaard met neurologische afwijkingen.

Vroege wijnvlekken zijn meestal plat en roze. Naarmate het kind ouder wordt, kan de kleur verdiepen tot een donkerrode of paarse kleur. Ze komen meestal voor op het gezicht, maar kunnen overal op het lichaam verschijnen.

Er bestaan allerlei behandelingen tegen wijnvlekken, maar lasertherapie is het meest succesvol om wijnvlekken te verwijderen. Het is de enige methode waarbij de kleine bloedvaatjes in de huid worden vernietigd, zonder dat de huid aanzienlijk beschadigd wordt. Oudere vlekken zijn moeilijker te behandelen.

3. Bruine huidveranderingen
Onder de bruine huidveranderingen vallen:
 * mongolenvlekken (congential dermal melanocytosis); en
 * moedervlekken (naevus naevocellularis).

3.1. Mongolenvlekken (congential dermal melanocytosis)
Mongolenvlekken zijn vlakke, blauwe, blauwgrijze, blauwzwarte, grijs-grauwe of soms donkerbruine huidmarkeringen. Het zijn goedaardige pigmentvlekken met golvende grenzen en een onregelmatige vorm, die vaak verschijnen bij de geboorte of kort daarna. De plekken lijken wel wat op blauwe plekken en ze worden er ook nog wel eens voor aangezien. De plekken komen vaak voor bij kinderen van Aziatische afkomst, waaraan de aandoening zijn naam dankt.

Een mongolenvlek is een goedaardige huidaandoening en het wordt niet geassocieerd met een ziekte. De plekken kunnen een groot deel van de rug en billen bedekken. Mongolenvlekken kunnen ook op andere plaatsen voorkomen, bijvoorbeeld op een arm of een been. Soms is er ook sprake van wat lokale overbeharing. Laesies varieren in grootte van enkele centimeters tot wel 20 centimeter.

Een behandeling is niet nodig. De vlekken verdwijnen vaak in een paar jaar en zijn bijna altijd opgelost voordat de puberteit intreedt.

3.2. Moedervlekken (naevus naevocellularis)
Een moedervlek is een blijvende, al of niet verheven plek, bestaande uit toename of opeenhoping van pigmentvormende cellen in de huid. Soms zijn moedervlekken reeds bij de geboorte aanwezig, maar meestal ontstaan ze pas gedurende de eerste levensjaren. In uiterst zeldzame gevallen kunnen ze op latere leeftijd kwaadaardig worden.

Een moedervlek

Moedervlekken zien eruit als bruine of zwarte vlekjes, meestal vlak, soms verheven, of duidelijk bol of hobbelig. Ze verschillen in grootte, vorm of kleur nogal van elkaar. Kenmerkend is dat de vorm en pigmentatie regelmatig zijn en dat een zogenaamde onrustige moedervlek onregelmatiger van vorm en pigmentatie is. Hierbij kan gedacht worden aan verschillende tinten bruin tot zwart naast elkaar in dezelfde moedervlek. Vaak is er bij een onrustige moedervlek ook sprake van een roodachtige verkleuring. Een onrustige moedervlek is goedaardig, maar in enkele gevallen kan het een voorloper van het melanoom zijn, dat is een vorm van huidkanker.

Een gewone of onrustige moedervlek mag niet groter worden, van kleur of kleursamenstelling veranderen, van vorm veranderen, jeuken, steken of pijn doen, korstjes vertonen of bloeden. Vaak zullen deze verschijnselen berusten op onschuldige veranderingen in de moedervlek, desalniettemin is het raadzaam de huisarts te raadplegen om te bezien of er geen sprake is van een kwaadaardige verandering in de moedervlek. Een kwaadaardige moedervlek zal weggesneden worden en het weefsel zal microscopisch worden onderzocht.

4. Naevus Sebaceus
Aandoening die vooral voorkomt op de behaarde hoofdhuid. Is vanaf de geboorte aanwezig (bij minder dan 1% van de pasgeborenen). De plek zelf is onbehaard.

Ontstaan

Voornamelijk uit talgklieren. De reden van ontstaan is niet precies duidelijk

Symptomen

Ziet eruit als een platte gelige plaque. In de puberteit wordt de afwijking vaak wat meer verheven, soms met een hobbeliger oppervlak.

Is in zeldzame gevallen onderdeel van een syndroom (naevus sebacus-syndroom / schimmelpenning-Freuerstein-Mims-syndroom), een syndroom met afwijkingen in het centraal zenuwstelsel, het skelet en de ogen.

Kanker?

De afwijking zou maligne kunnen ontaarden, hogere kans dan bij een gewone huid. (Integratiebundel jaar drie zegt: 5% van de gevallen).