Casus 25

Casus 25 33 meerkeuzevraag (2p) Je bent huisarts. Je ziet een 76-jarige man op je spreekuur met geheugenklachten.

https://www.nhg.org/standaarden/volledig/nhg-standaard-dementie

3B9 - HC5: Het geheugen

Expliciet geheugen = declaratief geheugen - Semantisch geheugen: feitenkennis - Episodisch geheugen: gebeurtenissen

Impliciet geheugen = non-declaratief geheugen

- Priming: sneller herkennen van dingen

- Procedureel

- Associatief: emotionele response (amygdala) en skeletspieren (cerebellum)

- Non-associatief: reflexen

Volgorde van opslag

1. Acquisitie in werkgeheugen van prefrontale cortex: sec-min

2. Encoding = eiwitmodificatie in intermediair geheugen in hippocampus: min-uren

3. Consolidatie = eiwitsynthese tijdens de slap voor lange termijn geheugen in hippocampus: dagen

4. Lange termijn opslag tijdens slap, overspoelen naar de anterior cingulate cortex: blijvend geheugen Retrieval = ophalen van herinneringen Vergeten = verdwijnen synapsen van bepaalde herinnering

Hippocampus belangrijke rol in geheugen, verbindt hersendelen met elkaar. Belangrijk voor aanmaken van nieuw geheugen en het opslaan van tijdelijke informatie. Beroemde patient: H.M., geen hippocampus meer, had daardoor anterograde amnesia: geen declaratief geheugen meer. Lange termijn geheugen was nog wel intact, opslag van die herinneringen is in cortex.

3B9 - PD6: Geheugen en dementie

Dementie diagnose: Er zijn cognitieve stoornissen in meerdere domeinen en er is interferentie met dagelijks functioneren.

NHG-standard over de diagnose:

1.een geheugenstoornis; én

2.één of meer andere cognitieve stoornis(sen) in: taal (afasie), gericht handelen (apraxie), herkenning (agnosie), uitvoerende functies (zoals plannen, organiseren, opeenvolgend handelen, abstraheren); én

3.stoornissen die een significante beperking geven in het sociaal of beroepsmatig functioneren ten opzichte van het vroegere niveau van functioneren; én

4.er geen delier is.

Neuropsychologisch onderzoek (NPO) bij dementie

- Lab, CT/MRI/PET, liquor op indicatie om andere oorzaken uit te sluiten

- Cognitieve functies: geheugen (verbaal/visueel/werkgeheugen), aandacht/concentratie, uitvoerende functies (planning, organisatie, abstractie), taalfuncties, praxis, gnosis, visueel-ruimtelijke functies, topografische (des)oriëntatie

Subtypes

- Alzheimer: degeneratie hippocampus, temporale en pariëtale schors

- Lewy Body dementia (10-15%)

- Vasculaire dementia (10-15%): disconnecties door witte stof laesies

- Parkinson dementia (6%) en Huntington: basale kernen

- Frontotemporale dementie/ziekte van Pick: degeneratie frontale en temporale schors

- Alcoholgebruik dementia

- Jacob Creutzfeldt: alle schorsgebieden snel en progressief

Alzheimer

- sluipend begin, geleidelijk progressief

- progressieve uitval geheugen, taal visueelruimtelijke functies, praxis en uitvoerende functies

- begin rond hippocampus, mediotemporale atrofie

- hypoperfusie temporopariëtale gebied op PET scan

- NIET: plots begin, epilepsie, loopstoornissen, veranderd gedrag, focale uitvalsverschijnselen, extrapiramidale verschijnselen

- 40% vd patienten heeft een eerstegraads familielid met Alzheimer, <5% autosomal dominante Alzheimer (vaak<50 jaar)

- Therapie: cholinesteraseremmers (reminyl, Exelon), ebixa (NMDA-R antagonist), antipsychotica (allemaal niet etiologisch)

Frontotemporale dementie (FTD)

- 25% autosomal dominant overervende vorm

- Sluipend, langzaam progressief

- vroeg verval van social gedrag: decorumverlies, tactloos

- vroeg veranderd gedrag

- spraakstoornissen

- emotionele vervlakking

- verlies van ziekte inzicht

- gedrag: obsessief-compulsief, hyperoraliteit (vreetbuien), verhoogde afleidbaarheid

- spraak: echolalia, parafasie

- neurologisch: extrapiramidale stoornissen, incontinentie

Vasculaire dementie

- diagnose waarschijnlijke vasculaire dementie: dementie met focale uitvalsverschijnselen met vasculaire afwijkingen op CT/MRI

- diagnose mogelijke vasculaire dementie: dementie en focale uitval, niets gevonden op CT/MRI

- erfelijke vorm: CADASIL waarbij migraine, TIA's, recidiverende beroertes --> subcorticale dementie, Notch3 gen

Subcorticale dementie

- traagheid in cognitieve functies

- cortexgebieden intact

- piramidale/pseudobulbaire motorische verschijnselen

- oorzaken: vasculaire dementie, multipele lacunaire infarcten, ziekte van Parkinson, Huntington, hydrocephalus, progressieve supranucleaire verlamming

Jacob-Creutzfeldt

- incidentie 1:1.000.000, 90% overlijdt binnen 18 maanden

- snel progressieve dementie: amnesia, afasie, apraxia, visueelruimtelijke stoornissen

- vaak cerebellaire verschijnselen, tenslotte akinetisch-mutistisch

- myoclonieën

- 14-3-3-eiwit in liquor

Lewy Body dementie

- progressieve cognitieve achteruitgang

- fluctuatie cognitive/aandacht/alertheid, wisselend per dag

- recidiverende visuele hallucinaties

- spontaan parkinsonisme

- oorzaak: lewy lichaampjes in de schors en substantia nigra

- behandeling: cholinesteraseremmers (rivastigmine)