Talk:Casus 29/@comment-25124951-20140720112516

(Casus 36 uit bundel) 

Voorbijgaande blindheid van één oog gevolgd door zwakte van een ledemaat wijzen in de richting van neuritis optica en multiple sclerose.



Neuritis optica 

Neuritis optica is inflammatie van de nervus opticus. Er is een hoge associatie met systemische auto-immuunziekten waaronder MS. De piekincidentie is tussen 20 – 50 jaar waarbij de man vrouw verhouding 1 staat tot 2 is. Pijn komt voor bij >90% van de patiënten en het wordt erger bij bewegen van het oog. De pijn verdwijnt meestal binnen 1 week. Er treed visus verlies op die binnen uren tot dagen maximaal is (max 10 dagen). Het visusverlies is unilateraal waarbij er verlies van gezichtsveld, gezichtsscherpte en kleurenzien (rood) optreed. Bij fundoscopie is papiloedeem te zien bij 1/3 en in een later stadium atrofie n.opticus kop en een dunnere zenuwvezellaag retina (ook bij volledig herstel van visus). Een relatief afferent pupil defect is aanwezig door unilateraal n.opticus disfunctie. Gezichtsveld verlies is typisch centraal en mogelijk boogvormig, cecocentraal (centraal en blinde vlek) en hemianopsie (verticaal). Herstel van gezichtsscherpte begint binnen 2 – 4 weken. 75% herstelt tot het oude gezichtsniveau. Alarmsymptomen zijn progressie na één week, herstel niet begonnen na 4 weken, horizontaal gezichtsverlies, papil zwelling en bloedingen bj undoscopie (aneriore ischemische opticus neuropathie) en lipiden exudaten (neuroretinitis).



De meest voorkomende variant van neuritis optica is acute demyeliniserende neuritis opticus die geassocieerd is met MS. 15 – 20% van de MS patienten presenteert met neuritis optica en 50% van de MS patiënten krijgt neuritis optica ergens tijdens beloop. Na neuritis optica krijgt 40% de diagnose MS binnen 10 jaar. Het hoogste MS risico is wanneer er demyeliniserende laesies op de MRI zichtbaar zijn. Het risico wordt niet lager bij corticosteroïden behandeling. Patiënten hebben een laag risico MS wanneer het het eerste demyeliniserende event is en wanneer er geen witte stof laesies, bloedingen, pijn, extreem papiloedeem, lichtperceptie en retinale exudaten (mogelijk geen neuritis optica gehad) zijn. Het recidiefrisico is 30% (48% met MS, 24% zonder) in 10 jaar.



<p class="MsoNormal" style="line-height:115%;mso-pagination:none;mso-layout-grid-align: none;text-autospace:none"><span style="font-family:"Arial","sans-serif"; mso-bidi-font-weight:bold">De diagnostiek van neuritis optica bestaat uit een MRI binnen 2 weken na start met gadoliniun contrast. Een vergrootte nervus opticus is beter zichtbaar. Laesies met hoog MS risico zijn demyelinisatie >3 mm diameter, ovaal, periventriculaire witte stof, radiatie naar ventrikels. Er is een 56% risico MS bij één of meerdere laesies en 22% zonder. Oligoclonale banden in liquor voorspellen MS, dit wordt alleen gedaan bij een normale MRI of niet specifieke afwijkingen. (Multifocal) visual evoked potentials worden gedaan bij twijfel over diagnose, zenuwschade in opticus traject geeft een verhoogde latentietijd en verlaagde amplitude (positief bij 65% patienten, ook positief bij andere oorzaken zenuwschade). Optical coherence tomography waarbij de retina dikte wordt bepaald met behulp van infrarood wordt pas later afwijkend.

<p class="MsoNormal" style="line-height:115%;mso-pagination:none;mso-layout-grid-align: none;text-autospace:none"><span style="font-family:"Arial","sans-serif"; mso-bidi-font-weight:bold">

<p class="MsoNormal" style="line-height:115%;mso-pagination:none;mso-layout-grid-align: none;text-autospace:none"><span style="font-family:"Arial","sans-serif"; mso-bidi-font-weight:bold">De behandeling op korter termijn bestaat uit intraveneus methylprednisolon. Dit versneld het hertel maar verbeterd lange termijn visus niet. Binnen twee jaar geeft het minder MS, maar na twee jaar is er geen effect meer (uitstellen ontwikkeling). Oraal prednisolon alleen heeft hoger recidief risico. De richtlijn is intraveneus methylprednisolon 3 dagen 1g/dag gevolgd door oraal prednison 11 dagen 1 mg/kg/dag en 4 dagen oraal prednison afbouwen. De behandeling op lange termijn bestaat uit interferon beta-1a/b. Dit vermindert de ontwikkeling van MS en nieuwe laesies bij neuritis optica met twee of meer demyeliniserende laesies. De behandeling bestaat uit wekelijks (1a) of om de dag (1b) intramusculaire of subcutane injecties. Bij één laesie wordt elke 3 – 6 maanden de MRI herhaalt.

<p class="MsoNormal" style="line-height:115%;mso-pagination:none;mso-layout-grid-align: none;text-autospace:none"><span style="font-family:"Arial","sans-serif"">  

<p class="MsoNormal" style="line-height:115%;mso-pagination:none;mso-layout-grid-align: none;text-autospace:none"><span style="font-family:"Arial","sans-serif"">Differentiaal diagnose: neuromyelitis optica 

<p class="MsoNormal" style="line-height:115%;mso-pagination:none;mso-layout-grid-align: none;text-autospace:none"><span style="font-family:"Arial","sans-serif"; mso-bidi-font-weight:bold">Recidiverende demyelinisatie, uni ernstige of bilaterale neuritis opticus, gezwollen nervus opticus of chiasma, horizontale scotomen, acute myelitis, centraal gelegen ruggenmerglaesies > 3 segmenten, normaal/atypisch MRI-hersenen, aquaporine-4 antistoffen (NMO-IgG, onbehandelbare hik, misselijkheid/braken > 2 dagen met periaquaductale medullaire laesie op MRI. Vaker bij Aziaten en Latijns-Amerikaans. MS behandeling vaak niet werkzaam. Diagnose bij aanwezigheid van onderstreepte aspecten,

<p class="MsoNormal" style="line-height:115%;mso-pagination:none;mso-layout-grid-align: none;text-autospace:none"><span style="font-family:"Arial","sans-serif"; mso-bidi-font-weight:bold">

<p class="MsoNormal" style="line-height:115%;mso-pagination:none;mso-layout-grid-align: none;text-autospace:none"><span style="font-family:"Arial","sans-serif"">Diagnostische criteria MS 

<p class="MsoNormal" style="line-height:115%;mso-pagination:none;mso-layout-grid-align: none;text-autospace:none"><span style="font-family:"Arial","sans-serif"; mso-bidi-font-weight:bold">De diagnose MS wordt gesteld op basis van verspreide laesies in plaats (DIS) en uitsluiten andere diagnoses. De criteria worden toegepast bij klinisch geïsoleerd syndroom (CIS) of symptomen die passen bij inflammatoire centraal zenuwstelsel demyelinisatie CIS: mono of multifocaal, nervus opticus, hersenstam, cerebellum, ruggenmerg, cerebrale hemisferen.

<p class="MsoNormal" style="line-height:115%;mso-pagination:none;mso-layout-grid-align: none;text-autospace:none"><span style="font-family:"Arial","sans-serif"">Exacerbatie <span style="font-family:"Arial","sans-serif";mso-bidi-font-weight: bold">is een symptomen of neurologische afwijkingen passend bij acute demyelinisatie van centraal zenuwstelsel, op dit moment of in de voorgeschiedenis, minstens 24 uur durend, zonder koorts of infectie. Voor diagnose moet minstens één   exacerbatie bevestigd zijn met neurologisch onderzoek, afwijkende VEP of MRI afwijkingen.

<p class="MsoNormal" style="line-height:115%;mso-pagination:none;mso-layout-grid-align: none;text-autospace:none"><span style="font-family:"Arial","sans-serif"">DIS <span style="font-family:"Arial","sans-serif";mso-bidi-font-weight:bold"> is minstens één t2-gewogen afwijking op minstens 2 van de 4 locaties (juxtacorticaal, periventriculair, infratentoriaal, ruggenmerg). Laesies in symptomatische regio’s bij hersenstam en ruggenmergsyndromen niet meerekenen.

<p class="MsoNormal" style="line-height:115%;mso-pagination:none;mso-layout-grid-align: none;text-autospace:none"><span style="font-family:"Arial","sans-serif"">DIT <span style="font-family:"Arial","sans-serif";mso-bidi-font-weight:bold"> is nieuwe T2 of gadolinium gewogen laesie in vergelijking met baselin, onafhankelijk van tijd tussen MRI’s. Tegelijkertijd aanwezig zijn van asymptomatische gadolinium kleurende laesies en niet kleurende laesies. Hierbij moet aangetoond worden dat de kleurende laesie niet door een andere ziekte veroorzaakt wordt,

<p class="MsoNormal" style="line-height:115%;mso-pagination:none;mso-layout-grid-align: none;text-autospace:none"><span style="font-family:"Arial","sans-serif"">Liquor <span style="font-family:"Arial","sans-serif";mso-bidi-font-weight: bold">heeft verhoogde IgG index en meer dan 2 oligoclonale banden bij inflammatoire demyelinisatie. Helpt bij uitsluiten alternatieven, voorspelt MS.

<p class="MsoNormal" style="line-height:115%;mso-pagination:none;mso-layout-grid-align: none;text-autospace:none"><span style="font-family:"Arial","sans-serif"">Primaire progressieve MS <span style="font-family:"Arial","sans-serif"; mso-bidi-font-weight:bold">: 1 jaar ziekteprogressie + 2 van de 3 bevindingen: > 2 T2 laesies in minimaal 1 locatie juxtacorticaal, periventriculair, infratentoriaal; >2 T2 laesies in ruggenmerg; positief liquor met verhoogd IgG en/of oligoclonale banden.